RESUMO
Antissintetase Syndrome (ASS) is characterized by myositis, Raunaud's phenomenon, fever, intertitial lung disease, mechanic's hands and arthropathy associated with the presence of antibodies against tRNA synthetase, especially anti-Jo-1. This article aims to review the literature on ASS and report two cases where the first is a patient with polymyositis who developed subluxation on the proximal interphalangeal joint of bilateral first right finger after a few years of the disease, associated with pulmonary manifestations and positive anti-JO-1. In the second case, we present a patient with dermatomyositis, who developed a subluxation of the two first fingers, anti-Jo1 positive and chest CT changes, but without clinical evidence of pulmonary involvement. These cases reveal the importance of performing early diagnosis. The authors describe two cases of this rare syndrome, emphasizing the severity of interstitial lung disease and arthritis.
Assuntos
Miosite/diagnóstico , Idoso , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-IdadeRESUMO
A Síndrome Antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1. Este artigo tem como objetivo revisar a literatura sobre SAS e relatar dois casos, sendo o caso 1 de uma paciente com Polimiosite que desenvolveu, após alguns anos de doença, subluxação da articulação interfalangeana proximal do primeiro quirododáctilo direito, associada a manifestações pulmonares e anti-Jo-1 positivo. O caso 2 é de uma paciente com Dermatomiosite que evoluiu com subluxação dos dois primeiros quirodáctilos, anti-Jo-1 positivo e alterações pulmonares intersticiais na TC de tórax, porém assintomática. Esses casos demonstram a importância do diagnóstico precoce. Os autores descrevem dois casos dessa síndrome rara, enfatizando a sua gravidade do ponto de vista pulmonar e articular.
Antisynthetase Syndrome (ASS) is characterized by myositis, Raynaud's phenomenon, fever, interstitial lung disease, mechanic's hands and arthropathy associated with the presence of antibodies against tRNA synthetase, especially anti-Jo-1. This article aims to review the literature on ASS and report two cases where the first is a patient with polymyositis who developed subluxation on the proximal interphalangeal joint of bilateral first right finger after a few years of the disease, associated with pulmonary manifestations and positive anti-JO-1. In the second case, we present a patient with dermatomyositis, who developed a subluxation of the two first fingers, anti-Jo1 positive and chest CT changes, but without clinical evidence of pulmonary involvement. These cases reveal the importance of performing early diagnosis. The authors describe two cases of this rare syndrome, emphasizing the severity of interstitial lung disease and arthritis.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Miosite/diagnósticoAssuntos
Doença de Fabry/diagnóstico , Doença de Fabry/terapia , Adulto , Fatores Etários , Brasil , Estudos de Coortes , Doença de Fabry/etiologia , Feminino , Predisposição Genética para Doença , Humanos , Masculino , Guias de Prática Clínica como Assunto , Fatores Sexuais , Resultado do Tratamento , alfa-Galactosidase/genética , alfa-Galactosidase/metabolismoRESUMO
A artrite reumatóide (AR) é uma doença auto-imune de etiopatogenia desconhecida e evoluçäo benigna. Entretanto, as formas mais graves da doença apresentam, deformidade articular severa, grande incapacidade funcional e mortalidade precoce. Nesses casos, a administraçäo da terapia combinada do metotrexate (MTX) com duas ou mais drogas anti-reumáticas modificadoras da doença (DARMD) geralmente é acompanhada de uma melhor respost terapêutica, principalmente, quando o MTX é associado a hidroxicloriquina (HCQ) e a sulfasalazina (SSZ). Mais recentemente, já se utiliza a terapia biológica no tratamento da AR refratária, que consiste no emprego de anticorpos monoclonais (Acm) anticélula T CD4+, com a finalidade de depletar ou modular sua funçäo e Acm anti-citoquinas específicas interferindo, desse modo, diretamente no processo inflamatório sinovial. No momento, entretanto, a maior eficácia da terapia biológica combinada é observada com o emprego simultâneo da ciclosporina A (CsA) com o MXT ou da CsA com a HCQ
